脑疝（brain herniation），是当颅内有占位性病变时，该分腔的压力大于邻近分腔的压力，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、血管及脑神经等重要结构受压和移位，有时被挤入硬脑膜的间隙或孔道中，导致一系列严重临床症状和体征的疾病。急性脑疝病程短，病情重，严重者在数小时至数天内即可致命。
颅内任何部位占位性病变发展到严重程度均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝，常见病因有外伤所致各种颅内血肿、颅内脓肿、先天性因素、医源性因素等。根据移位的脑组织及其通过的硬脑膜间隙和孔道，脑疝可分为小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝和大脑镰下疝三类。根据脑疝的发展规律，可将脑疝分为脑疝前驱期、脑疝代偿期及脑疝衰竭期三期，其中前驱期主要症状有意识障碍、剧烈头痛、烦躁不安等；代偿期则表现为全脑损害症状，如昏迷加深、呼吸深而慢、脉搏迟缓等；衰竭期症状为深度昏迷、双侧瞳孔散大而固定、体温下降等，终因脑干功能衰竭而死亡。结合病史、临床症状及CT（电子计算机断层扫描）检查、MRI（核磁共振成像）检查、脑血管造影术、X线检查等予以诊断。脑疝急性进展时，首先应维持生命体征、积极对症处理，可使用脱水降颅内压疗法等急救措施，必要时通过减压手术、侧脑室体外引流术等手术治疗。预后情况取决于脑疝原发病变的性质、部位及发生脑疝的类型。
H.库欣（H.Cushing）于1917年最早对枕骨大孔疝进行临床、解剖描述并命名。有研究指出，重度颅脑损伤患者术后脑疝的发生率高，且年龄＞60岁、吸烟史、术后甘露醇半量、合并心房颤动、 腰椎穿刺、术前基底池受压、合并低钠血症、术前GCS（格拉斯哥昏迷指数）评分≤6分和术后并发颅内血肿均是并发脑疝的危险因素， 需要给予对症治疗和预警性干预。
解剖学基础
颅腔被小脑幕分成幕上腔及幕下腔，幕下腔容纳脑桥、延髓及小脑。幕上腔又被大脑镰分隔成左右两分腔，容纳左右大脑半球。由于两侧幕上分腔借大脑镰下的镰下孔相通，所以两侧大脑半球活动度较大。中脑在小脑幕切迹裂孔中通过，其外侧面与叶的钩回、海马回相邻。发自大脑脚内侧的动眼神经越过小脑幕切迹走行在海绵窦的外侧壁直至眶上裂。颅腔与脊髓腔相连处的出口，称为枕骨大孔。延髓下端通过此孔与脊髓相连。小脑蚓锥体下部两侧的小脑扁桃体位于延髓下端的背面，其下缘与枕骨大孔后缘相对。
分型
颅内的硬脑膜间隙及孔道较多，发生脑疝的部位也较多，对脑疝的命名也尚未一致。根据移位的脑组织及其通过的硬脑膜间隙和孔道，脑疝可分为以下常见的三类：
小脑幕切迹疝
又称天幕疝。通常受累的结构包括颞叶海马钩回、脑干、同侧大脑脚、脑神经及后交通动脉等，为幕上的颞叶的海马回、钩回通过小脑幕切迹被推移至幕下，或小脑蚓部及小脑前叶从幕下向幕上疝出。
枕骨大孔疝
又称小脑扁桃体疝。受累的结构主要是小脑扁桃体及延髓，为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管内。
大脑镰下疝
又称扣带回疝。通常受累结构是扣带回及邻近血管，一侧半球的扣带回经镰下孔被挤入对侧分腔。
病因
颅内任何部位占位性病变发展到严重程度均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝。常见病因有：
流行病学
脑疝是脑卒中最危险的信号，有一半以上的患者死于脑疝。对继发于头部外伤的小脑幕切迹疝患者，有报道总体死亡率高达70%。
病理生理学
当小脑幕切迹疝发生时，移位的脑组织疝入小脑幕切迹下方，脑干受压移位。由于同侧的大脑脚受到挤压而造成病变对侧偏瘫，同侧动眼神经受到挤压可产生动眼神经麻痹症状。移位的钩回、海马回可将大脑后动脉挤压于小脑幕切迹缘，导致枕叶皮层缺血坏死。发生枕骨大孔疝时，延髓直接受压，患者可迅速出现呼吸骤停。脑疝发生时，脑脊液循环通路进一步受阻，加剧了颅内压增高，形成恶性循环，使病情迅速恶化。
临床表现
根据脑疝的发展规律，可将脑疝分为三期，脑疝各期之间无明显界限。脑疝各期持续的时间长短和临床表现的特点，取决于导致脑疝的原发病的性质、部位和脑疝发生的类型等因素。急性颅脑损伤所致脑疝，病程短促，可在数小时至数天内结束全部病程。某些诱因（如腰穿）造成的急性枕骨大孔疝，甚至出现呼吸骤停而死亡，无法对病程进行分期。
脑疝前驱期（脑疝初期）
指脑疝形成前的阶段，为颅内压增高促使脑缺氧加重所致。主要症状是：患者突然或逐渐发生意识障碍，剧烈头痛，烦躁不安，频繁呕吐，呼吸深而快，脉搏增快，血压增高，体温上升等。
脑疝代偿期（脑疝中期）
脑疝已经形成，脑干受压迫，但机体尚能通过一系列的调节代偿作用，勉强维持生命的阶段。此期表现为全脑损害症状：患者昏迷加深，呼吸深而慢，脉搏迟缓，脉压增大，体温和血压升高等。脑干受压引起的局灶性体征有一侧瞳孔散大，偏瘫和锥体束征阳性等。
脑疝衰竭期（脑疝晚期）
脑干持续受压，代偿功能耗尽，出现功能衰竭。症状为：深度昏迷，呼吸不规律，血压急速波动并逐渐下降，双侧瞳孔散大而固定，体温下降，四肢肌张力消失，终因脑干功能衰竭而死亡。
检查诊断
诊断标准
询问是否有颅内压增高症的病史或由慢性转为急性脑疝的诱因。颅内压增高症患者神志突然昏迷或出现瞳孔不等大，应考虑为脑疝。
颅内压增高患者呼吸突然停止或腰穿后出现危象，应考虑可能为小脑扁桃体下疝畸形。
小脑幕切迹疝的瞳孔改变应注意下列各种情况：
检查方法
CT（电子计算机断层扫描）检查
小脑幕切迹疝时可见基底池（鞍上池）、环池、四叠体池变形或消失。下疝时可见中线明显不对称和移位。
MRI（核磁共振成像）检查
可观察脑疝时脑池变形、消失情况，清晰度高的MRI可直接观察到脑内结构如钩回、海马回、间脑、脑干及小脑扁桃体。
脑血管造影术
颞叶钩回部时除表现有幕上大脑半球占位性病变的特点之外，还可见大脑后动脉及脉络膜前动脉向内移位。小脑幕切迹上升疝时相反，常用MRA（磁共振血管成像）或CTA（非创伤性血管成像）代脑血管造影术，以明确颅内血管性病变。
X线检查
颅骨平片（正侧位）检查时注意观察松果体钙化斑有无侧移位、压低或抬高征象。
鉴别诊断
原发性动眼神经损伤
脑外伤后即刻发生一侧瞳孔散大，应考虑是原发性动眼神经损伤。需鉴别为眶尖或眼球损伤所致。伤后一侧瞳孔先缩小，继之进行性散大，伴对侧肢体瘫痪、意识障碍，提示脑受压和脑疝。
原发性脑干损伤
原发性脑干损伤的典型表现为伤后持续昏迷，轻者对痛刺激可有反应，严重者持续深度昏迷，各种脑干反射消失，四肢软瘫。头部CT检查是原发性脑干损伤诊断最常用的辅助检查，脑干听觉诱发电位（BAEP）检查可以较准确地反映脑干损伤的平面及程度，也是原发性脑干损伤诊断的辅助检查手段。
治疗
治疗原则
其处理与脑疝的进展程度有关。脑疝急性进展时，首先应维持生命体征、积极对症处理，同时治疗原发病，必要时手术治疗，解除脑组织、神经及血管的进一步受压及移位，避免病情进一步加重。
一般治疗
急救措施
脑疝发生后患者病情突然恶化，首先应用脱水降颅内压疗法，降低颅内压力。脑水肿是构成脑疝恶性病理循环的一个重要环节，控制脑水肿发生发展是降低颅内压的关键之一。颅内占位性病变所导致的脑疝，也需首先应用脱水药物降低颅内压，为手术治疗争得一定时间，为开颅手术创造有利条件。因此，应首先选用强力脱水剂由静脉快速推入或滴入。
脱水疗法的原理
脱水药物降低颅内压力其原理可分为两类。一是高渗透性脱水药物，二是全身利尿性药物。
静脉快速大量注射高渗药物溶液，使血液内渗透压增高，由于血脑屏障作用，该种大分子药物不易进入脑及脑脊液内，在一定时间内，血液与脑组织之间形成渗透压差，从而使脑组织及脑脊液的水分被吸收入血液内，这部分水分再经肾脏排出体外，因而使脑组织脱水。同时因血液渗透压增高及血管反射功能，抑制脉络丛的滤过和分泌功能，脑脊液量减少，使颅内压力降低。此类药物如：高渗尿素溶液、甘露醇、高渗葡萄糖溶液等。
利尿性药物的作用是通过增加肾小球的过滤和抑制肾小管的再吸收，尿量排出增加，使全身组织脱水，从而降低颅内压。此类药物如依他尼酸钠、塞米、乙酰唑胺、氢氯噻等。
在脑疝发生的紧急情况下，一般选用脱水药物降低颅内压，给药方式采用快速静脉推入或快速静脉滴入。
脱水降颅内压疗法的并发症
长时间应用强力脱水药物，可引起机体水和电解质的紊乱，如低钾和酸中毒等现象。颅脑损伤和颅内血肿患者，脱水降颅内压疗法可以使这类患者病情延误或使颅内出血加剧。因此在颅脑损伤患者无紧急病情时，一般伤后12小时内不用脱水药物而严密观察。脱水疗法可能导致肾功能损害。心血管功能不全者，可能引起心力衰竭。
应用脱水降颅内压疗法的注意事项
高渗溶液的剂量和注入的速度直接影响脱水降颅内压的效果。一般用量越大，颅内压下降越明显，持续时间越长；注入速度越快，降颅内压效果越好。高渗溶液内加入激素（地塞米松或氢化可的松）可增强降颅内压效果。在严重脑水肿和颅内压增高发生脑疝的紧急情况下，应当把20%甘露醇或呋塞米作为首选药物，足量快速静脉推入或滴入，然后根据情况采用甘露醇、山梨醇及50%葡萄糖交替使用，每6小时1次。可以维持较长时间降压效果，为进一步检查和治疗作好准备。但应注意纠正水电解质的紊乱。
手术治疗
对已形成脑疝的病例，及时清除原发病灶是最根本的治疗方法。一般在脑疝代偿期或前驱期，清除原发病灶后，脑疝大多可以自行复位。但在脑疝衰竭期，清除原发病灶外，对某些病例还需要处理脑疝局部病变。处理脑疝局部的方法为：
减压手术
原发病灶清除后，为了进一步减低颅内压，防止术后脑水肿，或者原发病灶无法清除，则常需要进行减压手术。减压术的目的，是为了减低颅内压和减轻脑疝对脑干的压迫。如囊虫病、脑肿胀、脑水肿、广泛蛛网膜炎症粘连等疾患，原发病变不可能一举清除，也可行减压术。小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术；枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。抢救脑中心疝的手术方式可行冠状皮瓣双侧额部去骨瓣减压。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，也可采用去骨瓣减压术。减压术的骨窗应足够大，硬脑膜切开要充分，以达到充分减压之目的，上述方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。内减压和外减压可同时应用，如对于颅内压很高的颅脑损伤合并血肿者，可以考虑单侧或双侧大骨瓣减压或双额叶切除内减压等。
侧脑室体外引流术
颅内占位性病变尤其是颅后窝或中线部位肿瘤，室间孔或导水管梗阻时，即出现脑室扩大。在引起脑疝危象时，可以迅速行快速细孔钻颅，穿刺脑室放液以达到减压抢救目的。应用脱水药未达到治疗效果者行脑室穿刺放液，脑室体外引流常常可以奏效。婴幼儿患者，也可以行前穿刺脑室放液。对于幕上大脑半球占位性病变所致小脑幕切迹疝时不适宜行脑室引流，这类引流可加重脑移位。
预防
预后
取决于脑疝原发病变的性质、部位及发生脑疝的类型。
枕骨大孔疝往往病程较短，常常因呼吸突然停止而死亡。
对那些有明确的可手术去除颅内占位性病变的，特别是通过过度通气及甘露醇治疗后可以逆转的年轻患者，功能恢复通常相当不错。
对继发于头部外伤的小脑幕切迹疝患者，在接受外科治疗的患者中9%恢复良好，9%恢复一般。预后的好坏与脑疝的进展速度、持续时间、有无可手术去除的占位病灶、合并其他系统损伤对基础生命体征的影响情况等密切相关，患者的年龄也是重要的预后因素。
非外伤因素所致脑疝的患者，除导致脑疝的病因外，大脑本身的功能是完好的。如急性脑积水、肿瘤相关的脑水肿、大脑半球梗死或腰穿导致的小脑扁桃体下疝的患者，正确适当的复苏和病因去除能使脑疝逆转，则可获得较满意的预后。
历史
脑疝实质上是脑出现明显的移位，根据脑疝出的部分证明有狭窄的沟来判定脑组织移位的大小，1967年在形态学上将脑移位分为3期：脑突起、脑疝和脑嵌顿。关于小脑幕切迹疝，据1948年记载，在小脑幕上肿瘤患者经腰穿放出大量脑脊液或以诊断为目的注入空气到侧脑室，有发生颞叶钩回疝者；关于小脑扁桃体下疝畸形，H.库欣（H.Cushing）于1917年最早进行临床、解剖描述，并命名此疝为“枕骨大孔疝”，后来也有人称之为枕颈硬膜漏斗部疝者。
脑疝手术治疗中的去骨瓣减压术最早被用于解除当时无法定位的脑部肿瘤引起的颅内压升高。1905年，库欣（Cushing）曾对此作过详述。
研究进展
重度颅脑损伤具有极高的致残率和致死率，大骨瓣减压术是颅脑损伤常用的治疗方式，但术后易并发脑疝。研究发现，大骨瓣减压术能够迅速降低颅内压，但压力填塞效应下降会增大颅腔的内外压差，使已破损的脑血管破裂出血，或硬脑膜的剥离等均易并发颅内血肿，并随着颅内血肿的增多，颅内压再次增高，发生脑疝。重度颅脑损伤患者术后脑疝的发生率高，且年龄＞60岁、吸烟史、术后甘露醇半量、合并心房颤动、 腰椎穿刺、术前基底池受压、合并低钠血症、术前GCS（格拉斯哥昏迷指数）评分≤6分和术后并发颅内血肿均是并发脑疝的危险因素， 需要给予对症治疗和预警性干预。建议术前要认真分析检查结果，详细了解受伤机制和颅脑损伤情况，制定合理的治疗方案。手术过程中缓慢剪开少许硬脑膜，逐渐清除病灶，给予颅腔压力一个缓冲过程， 避免术后并发颅内血肿。
参考资料
Compression of brain.ICD-10 Version:2019.2024-05-30
8D60.0 Brain herniation syndromes.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-05-20