上皮样肉瘤是一种临床少见的上皮样软组织肉瘤。肿瘤细胞来源不明，可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞，部分患者在外伤或痕的基础上发病，也可能与染色体22q杂合性缺失或存在8q的异常和21单体等有关。上皮样肉瘤包括远端型（经典型）和近端型。远端型以手腕部、指屈面及手掌多见，肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可能引起溃疡，进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节，通常直径＜5cm，沿血管、神经及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大者直径可达20cm，好发于头颈部、盆腔、腹股沟疝、会阴肛旁区、外生殖器区等部位。上皮样肉瘤的主要治疗方法是手术治疗。上皮样肉瘤为恶性肿瘤，可危及生命。上皮样肉瘤患者早期诊断，合理治疗，部分患者可提高生存率。
上皮样肉瘤
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河南工人日报数字报