颅内脂肪瘤是一种发育异常引起的疾病。脂肪瘤通常发现在中线和周围。它可能是由原始脑膜内卷失败引起的疾病，是在一些四肢之上。在大多数情况下，疾病也会影响桥脑的脚趾区域。这种情况可能是单独发生在小脑的阴部，也可能是其他一些先天性异常引起的颈膜膨出。

基本信息

病因

1.先天性脑发育不良：脑脂肪瘤的发生可能与先天性脑发育不良有关，因为先天性脑发育不良容易导致脑组织结构异常，引起疾病，危害健康。

症状

颅内脂肪瘤主要表现为头痛、恶心呕吐、视野缺损、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、脊髓小脑性共济失调，严重者可导致癫痫病，注意观察这些症状，一旦出现就要及时就医。

检查

颅骨平片

中线结构处的“酒杯状”或“贝壳状”钙化影可以看到典型的邈体脂肪瘤X线平片。这个典型的标志可以作为诊断颅内脂肪瘤的依据。桥小脑角脂肪瘤有时可以通过内听道扩大，岩石骨骼缺损等。其X线断层片可以清楚地显示，脂肪瘤的局部X线通过更透明的区域，合并的颅脑畸形也可以通过颅骨平片显示，例如颅骨发育不全、骨缺损等。

脑血管造影

颈部动脉造影时，可以出现大脑前动脉迂曲扩张的症状，有时两侧大脑前动脉合二为一，\周动脉也相应扩张。小脑前下动脉及其分支在脑血管造影中迂曲扩张，脑血管造影也可同时显示并存畸形，例如\脑积水及静脉引流异常等。

CT检查

脂肪瘤的CT表现为圆形\低密度区域的圆形或不规则形状，CT值为-110～-10Hu，它的边缘很清楚，低密度炉周围可以有层状钙化，强化后低密度区域不会增强，CT值没有明显增加，低密度区域的直径大多为2cm左右，冠状扫描钙化层显示更加清晰。

MRI

MRI脂肪瘤是当前诊断的较佳方法，T1加权像及T2加权像上均为高信号，脂肪瘤壁上的钙化有时为无信号影。

诊断

鉴别诊断

颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区，但MRI上T1加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号，但前者多有岩骨嵴骨质破坏，CT扫描可发现。畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物，其肿瘤直径多在2.5cm以上。

治疗

无症状脂肪瘤一般不需要治疗。因为它生长缓慢、病程较长，大多数人不提倡直接手术治疗，对于有头痛和癫痫的人可以给予对症治疗。不提倡直接手术的原因如下：脂肪瘤组织富含血管，散发密集的纤维组织，其胶质包膜与周围脑组织紧密相连。即使使用显微手术，肿瘤也很难分离，无法达到完全切除的目的。

颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状、体征，并非脂肪瘤本身所致，多为伴发性其它畸形所致，肿瘤切除后，症状无法顺利好转。颅内脂肪瘤生长缓慢，几乎没有致命的颅内压升高。

只有少数患者有直接手术的指征，例如导致梗阻性脑积水的患者。鞍区脂肪瘤引起视力\视野损害者\桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣\耳聋患者可以考虑直接手术。此外，脑积水患者还可以单行脑脊液分流，缓解颅内高压，缓解症状。由于肿瘤富含血管和致密纤维组织，后者覆盖周动脉及其分支，大脑前动脉常包裹在肿瘤中，囊壁与周围脑组织粘连，即使是显微手术也很难保护这些血管。因此，在大多数情况下，肿瘤只能部分切除。

预后

脂肪瘤属于良性肿瘤，生长缓慢，部分或大部切除后常能获得长时间的缓解，治疗效果较好。

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